Thuốc Ruzurgi Amifampridine điều trị bệnh nhược cơ

0₫

Thuốc Ruzurgi Amifampridine giá bao nhiêu? Thuốc mới điều trị bệnh nhược cơ Lambert-Eaton (LEMS)? mua thuốc Ruzurgi ở đâu hn hcm? liều dùng cách dùng? tác dụng phụ thuốc?

Liên hệ 0969870429 để được tư vấn.

Mã: 001609 Danh mục: THUỐC ĐẶC TRỊ

Mô tả

Rate this product

Ruzurgi là thuốc gì? thuốc có công dụng như thế nào? liều dùng và cách dùng thuốc ra sao? hãy cùng tham khảo bài viết.

Ruzurgi là thuốc gì?

Amifampridine, hoặc 3,4-diaminopyridine (3,4-DAP), là một hợp chất amoni bậc bốn có tác dụng chặn các kênh kali trước synap, sau đó kéo dài điện thế hoạt động và làm tăng nồng độ canxi trước synap. Nó được phát hiện lần đầu tiên ở Scotland vào những năm 1970 và 1970. hiệu quả lâm sàng của nó đối với các rối loạn thần kinh cơ, bao gồm hội chứng nhược cơ Lambert–Eaton (LEMS), đã được nghiên cứu vào những năm 1980. Amifampridine phosphate là một loại muối ổn định hơn, đóng vai trò là thành phần hoạt chất của Firdapse được EMA phê duyệt, trước đây được bán trên thị trường với tên Zenas . Nó hiện được sử dụng như phương pháp điều trị triệu chứng đầu tiên đối với LEMS ở bệnh nhân trưởng thành và lý tưởng nhất là dùng dưới dạng viên uống chia làm nhiều lần, ba hoặc bốn lần một ngày. Firdapse (amifampridine) đã được FDA Hoa Kỳ chính thức phê duyệt để điều trị cho người lớn mắc LEMS vào tháng 11 năm 2018.

Thành phần trong thuốc Ruzurgi bao gồm:

Hoạt chất: Amifampridine 10mg.

Đóng gói: hộp 1 lọ 100 viên nén.

Xuất xứ: Mỹ.

Công dụng của thuốc Ruzurgi

RUZURGI được chỉ định để điều trị hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton (LEMS) ở bệnh nhân từ 6 đến dưới 17 tuổi.

Cơ chế tác dụng thuốc bao gồm:

Amifampridine là phương pháp điều trị triệu chứng làm tăng nồng độ acetylcholine tại điểm nối thần kinh cơ. Nó chặn có chọn lọc các kênh kali có điện áp nhanh trước synap, do đó kéo dài quá trình khử cực màng tế bào và điện thế hoạt động, đồng thời tăng cường vận chuyển canxi vào các đầu dây thần kinh. Tăng canxi nội bào giúp tăng cường quá trình ngoại bào của các túi chứa acetylcholine và tăng cường truyền xung động ở các khớp thần kinh trung ương, thần kinh tự chủ và thần kinh cơ. Amifampridine cải thiện sức mạnh cơ bắp và biên độ tiềm năng hoạt động cơ bắp hỗn hợp (CMAP) khi nghỉ ngơi với mức chênh lệch trung bình tổng thể là 1,69 mV.

Liều dùng, cách sử dụng thuốc

Liều lượng khuyến nghị

Liều uống khuyến cáo cho bệnh nhi từ 6 đến dưới 17 tuổi phụ thuộc vào trọng lượng cơ thể và được nêu trong Bảng 1. Nên tăng liều dựa trên đáp ứng lâm sàng và khả năng dung nạp.

Nếu quên một liều, bệnh nhân không nên dùng liều gấp đôi hoặc bổ sung.

Bảng 1: Liều khuyến cáo cho bệnh nhi từ 6 đến dưới 17 tuổi

Tuổi tác và trọng lượng cơ thể	Liều lượng ban đầu	Chế độ chuẩn độ	Liều đơn tối đa	Tổng liều duy trì hàng ngày tối đa
Bệnh nhi từ 6 đến dưới 17 tuổi nặng 45 kg trở lên	15 mg đến 30 mg mỗi ngày, chia làm nhiều lần (2 đến 3 lần mỗi ngày)	Tăng hàng ngày với mức tăng 5 mg đến 10 mg, chia làm 5 liều mỗi ngày	30mg	100mg
Bệnh nhi từ 6 đến dưới 17 tuổi có cân nặng dưới 45 kg	7,5 mg * đến 15 mg mỗi ngày, chia làm nhiều lần (2 đến 3 lần mỗi ngày)	Tăng hàng ngày với mức tăng 2,5 mg * đến 5 mg, chia làm tối đa 5 liều mỗi ngày	15mg	50mg
*xem Hướng dẫn sử dụng để biết phương pháp đạt được liều lượng này

Cách dùng thuốc

RUZURGI có thể được dùng mà không cần quan tâm đến thức ăn.

Chuẩn bị hỗn dịch 1 mg/mL

Khi bệnh nhân cần tăng liều ít hơn 5 mg, gặp khó khăn khi nuốt viên thuốc hoặc cần ống truyền thức ăn, có thể chuẩn bị hỗn dịch 1 mg/mL (ví dụ: bằng cách đặt ba viên 10 mg vào hộp 30 mL, thêm 30 mL dung dịch nước vô trùng và lắc đều trong 30 giây).

Việc nghiền viên thuốc trước khi tạo hỗn dịch là không cần thiết. Sau khi chuẩn bị hỗn dịch, có thể sử dụng ống tiêm để rút và cho liều lượng chính xác bằng đường uống hoặc qua ống truyền dinh dưỡng. Làm lạnh hỗn dịch giữa các liều và lắc đều trước khi uống từng liều. Hệ thống treo có thể được bảo quản trong tủ lạnh tối đa 24 giờ. Vứt bỏ phần hỗn dịch không sử dụng sau 24 giờ.

Hiệu quả lâm sàng của thuốc Ruzurgi

LEMS là một rối loạn tự miễn dịch hiếm gặp của khớp nối thần kinh cơ được đặc trưng bởi yếu cơ ở phần gần, suy giảm phản xạ gân và tăng cường khả năng sau uốn ván bên cạnh rối loạn chức năng thần kinh tự chủ. Khoảng 50-60% bệnh nhân phát triển LEMS và tế bào nhỏ tiến triển nhanh hơn ung thư phổi, ảnh hưởng đến tiên lượng. Bệnh nhân mắc LEMS phát triển kháng thể trong huyết thanh chống lại các kênh canxi phụ thuộc điện áp loại P/Q trước synap, dẫn đến giảm nồng độ canxi trước synap và giảm lượng giải phóng acetylcholine, nguyên nhân chính gây ra các triệu chứng của LEMS. Giảm giải phóng acetylcholine tại điểm nối thần kinh cơ dẫn đến giảm tần số điện thế bản cuối thu nhỏ có biên độ bình thường và nồng độ acetylcholine không đủ để kích hoạt các sợi cơ sau khớp thần kinh sau một xung thần kinh đơn lẻ. Điều này dẫn đến giảm điện thế hoạt động của cơ tổng hợp (CMAP). Điều trị LEMS bao gồm liệu pháp miễn dịch như ức chế miễn dịch thông thường hoặc globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch, tuy nhiên, các phương pháp điều trị như vậy được khuyến nghị ở những bệnh nhân mà việc điều trị triệu chứng sẽ không đủ. Amifampridine là lựa chọn điều trị không miễn dịch cho LEMS.

Trong các thử nghiệm lâm sàng giai đoạn III trên bệnh nhân trưởng thành mắc LEMS, việc điều trị bằng amifampridine đã cải thiện đáng kể các triệu chứng của LEMS so với giả dược với khả năng dung nạp tốt. Người ta đã chứng minh trong các nghiên cứu lâm sàng liên quan đến những người tình nguyện khỏe mạnh rằng dược động học và sự tiếp xúc toàn thân với amifampridine bị ảnh hưởng bởi sự khác biệt về mặt di truyền trong enzyme N-acetyl-transferase (NAT) (kiểu hình acetylator) và kiểu gen NAT2, có thể biến đổi di truyền. Những người acetyl hóa chậm có nguy cơ gặp phải các phản ứng bất lợi liên quan đến thuốc cao hơn, chẳng hạn như dị cảm, buồn nôn và đau đầu.

Chống chỉ định

RUZURGI chống chỉ định ở những bệnh nhân có:

Tiền sử co giật
Quá mẫn cảm với amifampridine hoặc aminopyridine khác.

Cần lưu ý gì khi dùng thuốc Ruzurgi?

Cảnh báo và thận trọng thuốc

Co giật

RUZURGI có thể gây co giật. Động kinh đã được quan sát thấy ở những bệnh nhân có và không có tiền sử co giật khi dùng RUZURGI với liều khuyến cáo và vào các thời điểm khác nhau sau khi bắt đầu điều trị. Nhiều bệnh nhân đang dùng thuốc hoặc mắc các bệnh lý đi kèm có thể làm giảm ngưỡng co giật. Động kinh có thể phụ thuộc vào liều. Bởi vì các sự kiện động kinh được ghi lại từ các chương trình truy cập mở rộng nên không thể ước tính tần suất của chúng một cách đáng tin cậy khi sử dụng RUZURGI. Cân nhắc ngừng sử dụng hoặc giảm liều RUZURGI ở những bệnh nhân bị co giật khi đang điều trị. Chống chỉ định RUZURGI ở những bệnh nhân có tiền sử co giật.

Quá mẫn

Trong các thử nghiệm lâm sàng, chưa có báo cáo về phản ứng quá mẫn và sốc phản vệ khi dùng RUZURGI. Sốc phản vệ đã được báo cáo ở những bệnh nhân dùng aminopyridine khác; do đó, nó có thể xảy ra với RUZURGI. Nếu sốc phản vệ xảy ra, nên ngừng sử dụng RUZURGI và bắt đầu điều trị thích hợp.

Liều lượng RUZURGI

Hướng dẫn bệnh nhân dùng RUZURGI đúng theo quy định. Bệnh nhân nên cẩn thận tuân theo lịch trình tăng liều do nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của họ cung cấp để đạt được liều điều trị một cách an toàn. Thông báo cho bệnh nhân rằng viên thuốc có thể được chia đôi theo tỷ lệ, nếu cần. Giới thiệu bệnh nhân và/hoặc người chăm sóc xem Hướng dẫn sử dụng nếu họ cần liều lượng tăng dần dưới 5 mg, gặp khó khăn khi nuốt viên thuốc hoặc cần ống truyền thức ăn. Hướng dẫn bệnh nhân không dùng liều gấp đôi sau khi bỏ lỡ một liều RUZURGI vì điều này có thể làm tăng nguy cơ co giật.

Kho

Khuyên bệnh nhân và/hoặc người chăm sóc bảo quản các viên thuốc trong hộp đựng thuốc được phân phối của hiệu thuốc ở nhiệt độ phòng được kiểm soát trong thời gian không quá 3 tháng.

Hướng dẫn bệnh nhân và/hoặc người chăm sóc chuẩn bị hỗn dịch RUZURGI 1 mg/mL rằng hỗn dịch này phải được pha hàng ngày và để trong tủ lạnh giữa các liều. Hệ thống treo có thể được bảo quản trong tủ lạnh tối đa 24 giờ. Hướng dẫn bệnh nhân loại bỏ phần hỗn dịch không sử dụng sau 24 giờ.

Tương tác thuốc

Thuốc làm giảm ngưỡng co giật

Việc sử dụng đồng thời RUZURGI và các thuốc làm giảm ngưỡng co giật có thể dẫn đến tăng nguy cơ co giật. Quyết định sử dụng RUZURGI đồng thời với các thuốc làm giảm ngưỡng động kinh cần được cân nhắc cẩn thận tùy theo mức độ nghiêm trọng của các nguy cơ liên quan.

Thuốc có tác dụng cholinergic

Việc sử dụng đồng thời RUZURGI và các thuốc có tác dụng cholinergic (ví dụ: thuốc ức chế cholinesterase trực tiếp hoặc gián tiếp) có thể làm tăng tác dụng cholinergic của RUZURGI và của các thuốc đó, đồng thời làm tăng nguy cơ phản ứng bất lợi.

Dùng thuốc cho phụ nữ mang thai và cho con bú

Thai kỳ

Không có dữ liệu về nguy cơ phát triển liên quan đến việc sử dụng RUZURGI ở phụ nữ mang thai.

Các nghiên cứu trên động vật để đánh giá tác dụng phụ tiềm ẩn của amifampridine đối với sự phát triển của phôi thai chưa được tiến hành.

Cho con bú

Không có dữ liệu về sự hiện diện của amifampridine hoặc chất chuyển hóa 3-N-acetyl-amifampridine trong sữa mẹ, ảnh hưởng đến trẻ sơ sinh bú sữa mẹ hoặc ảnh hưởng đến sản xuất sữa.

Cần xem xét lợi ích về sức khỏe và sự phát triển của việc nuôi con bằng sữa mẹ cùng với nhu cầu lâm sàng của người mẹ đối với RUZURGI và bất kỳ tác dụng phụ tiềm ẩn nào đối với trẻ sơ sinh bú sữa mẹ do RUZURGI hoặc từ tình trạng bệnh lý tiềm ẩn của người mẹ.